La cura del cheratocono deve avvenire il più precocemente possibile, dato che questa malattia esordisce solitamente in età adolescenziale ed evolve rapidamente nei giovani.
I ragazzi si ritrovano con un astigmatismo che aumenta come conseguenza alla deformazione ed assottigliamento della cornea.
Nelle prime fasi si riesce a compensare il difetto della vista con l’uso di occhiali. Successivamente è necessario ricorrere a lenti a contatto specifiche (sclerali o gas permeabili).
Nelle fasi iniziali la cura del cheratocono consiste in una semplice intervento, detta cross-linking corneale, che comporta un irrigidimento della struttura della cornea, procedura che impedisce il suo successivo sfiancamento.
Nelle fasi più avanzate è necessario ricorrere alla chirurgia vera e propria.
Definizione di cheratocono
Per percepire le immagini in maniera ottimale, è necessario che la cornea abbia una forma regolare e non siano presenti alterazioni ed opacità.
Il cheratocono è una malattia degenerativa, progressiva, non infiammatoria della cornea, con familiarità nel 10-15% dei casi. L’incidenza è di circa 1 caso ogni 1.000 persone.
La sua caratteristica è una debolezza corneale strutturale che porta ad un progressivo peggioramento visivo.
Analogamente da una debolezza strutturale della parete di altri organi derivano dilatazioni patologiche, che nel caso dei vasi sanguigni si chiamano aneurismi, mentre quando è interessata la parete intestinale si hanno i diverticoli.
Il grado di evoluzione del cheratocono è individuale. Negli anni, in oltre il 30% dei casi la deformazione diventa tale che i mezzi ottici non sono più efficaci.
I sintomi
Nel caso in cui un astigmatismo vari nel tempo è obbligatorio pensare alla possibilità di un cheratocono.
I disturbi sono quasi esclusivamente visivi. A volte vi può essere arrossamento o senso di disconfort.
Il cheratocono è diviso in stadi da I al IV. Esiste poi una forma precoce chiamata cheratocono frusto, in cui solo la topografia corneale permette di fare la diagnosi.
Come si effettua la diagnosi di cheratocono
Risulta necessario misurare la vista senza lenti e il miglior visus con occhiali e con eventuali lenti a contatto (LAC).
L’esame principale per effettuare la diagnosi è la topografia corneale (tramite l’analisi e il confronto delle varie mappe), con l’ausilio di pachimetria, tomografia e cheratometria.
Approfondimenti da effettuare prima di decidere la terapia:
- pressione intraoculare;
- esame della cornea e del fundus con LAF;
- OCT del segmento anteriore;
- densità endoteliale;
- topografia corneale con 4 mappe;
- mappa pachimetrica;
- Analisi di Belin-Ambrosio.
Le cause del cheratocono
Tra le cause principali dello sviluppo di cheratocono sono da riconoscersi:
- “eye rubbing”;
- predisposizione genetica: tra le altre, è più frequente nelle collagenopatie e nella sindrome di Down;
- degenerazione pellucida;
- cicatrice o leucoma corneale;
- ectasie post chirurgiche;
Questa malattia di solito è bilaterale ed è favorita dai traumatismi ripetuti, come lo sfregamento degli occhi. È infatti molto più frequente nelle persone allergiche e nei portatori di LAC.
Evoluzione
Il cheratocono tende ad arrestarsi dopo i 40-50 anni perché la cornea tende ad irrigidirsi con l’età. L’evoluzione è molto soggettiva.
In alcune persone non evolve oltre lo stadio iniziale, mentre in altre la cornea si deforma progressivamente fino a dare astigmatismi elevati e non più correggibile né con occhiali né con lenti a contatto.
Inoltre la struttura della cornea si altera e si possono formare delle opacità.
In questi stadi avanzati l’unica possibilità è il trapianto di cornea.
Classificazione classica di Krumeich
- Stadio 1. Senza cicatrici, la cornea assume una curvatura <48D e uno spessore >500 micron. Il livello di astigmatismo è <5D.
- Stadio 2. Senza cicatrici, la cornea assume una curvatura compresa tra i 48-53D e uno spessore >400. Il livello di astigmatismo è compreso tra 5-8D;
- Stadio 3. Senza cicatrici, la cornea assume una curvatura tra 53-55D e ha uno spessore 200-400. Il livello di astigmatismo è compreso tra 8-10D;
- Stadio 4. Presenta cicatrici, la cornea assume una curvatura >55D e uno spessore <200, con la refrazione non misurabile.
Cura del cheratocono
- Lenti
- CXL
- ICR
- Inserti tissutali (CAIRs, Keranatural, CTAK): ancora in fase sperimentale ma molto promettenti, probabilmente sostituiranno gli ICR, perchè sono biologici e permettono maggiore personalizzazione
- CK o cheratoplastica conduttiva: può essere utile ai margini più esterni del cono
- TG PRK: trattamento laser topoguidato dell’apice del cono
- Cheratoplastica lamellare, che riduce nettamente le probabilità di rigetto
- Cheratoplastica perforante
Lenti specifiche
Gli occhiali consentono una vista ottimale solo nelle prime fasi o quando il cono è proprio sul centro (apice) della cornea. Solitamente bisogna utilizzare lenti a contatto semirigide. Particolarmente efficaci le lenti a contatto morbide minisclerali (fig lente a contatto morbida minisclerale).
Lo scopo è quello di migliorare la resistenza biomeccanica delle fibrille corneali in modo da conferirle resistenza.
Si irradia la cornea con luce UV di lunghezza d’onda specifica (370 nm) dopo aver attivato il collagene con vitamina B2 (riboflavina) e glucosio (destrano 20%). Questo effetto provoca la formazione di radicali liberi e di conseguenza nuovi ponti interfibrillari e maggior rigidità.
Più precocemente viene eseguito e maggiori sono le probabilità di conservare una buona visione, soprattutto in persone giovani.
Chi non può farlo
- In caso di cheratocono avanzato con notevole assottigliamento della cornea.
- Con cheratocono e anche da distrofia della membrana basale corneale.
- Nell’eventuale presenza di cheratocono con evidenti strie di Vogt od opacità corneali (leucomi).
- Chi è allergico alla vitamina B2 (riboflavina).
- Chi ha avuto herpes corneale, malattie autoimmuni, grave occhio secco o altre patologie
Inserti corneali (Intacs)
Si tratta di anellini in plastica inerte e biocompatibile, che vengono inseriti nella media periferia dello spessore corneale, così da appiattire la cornea centralmente e regolarizzarne la geometria.
L’intervento avviene in anestesia topica. Con il femtolaser vengono creati 2 tunnel corneali nei quali si inseriscono questi anellini.
Questa chirurgia è reversibile (gli intacs possono essere rimossi)
Non impedisce l’evoluzione del cheratocono.
Cura del Cheratocono
Trapianto di cornea lamellare
Questa procedura prevede l’asportazione di una lamella di cornea superficiale sfiancata e la sua sostituzione col tessuto trasparente e regolare di un donatore. Il lembo viene fissato con una sutura.
Si esegue in anestesia locale e prevede una terapia topica per alcuni mesi. Il recupero visivo avviene lentamente e gradualmente.
Con questa tecnica il rischio di rigetto è molto ridotto.
Trapianto di cornea a tutto spessore
E’ la tecnica riservata alle forme più gravi di cheratocono ove la morfologia e la trasparenza della cornea sono molto alterate.
Si asporta la porzione centrale della cornea a tutto spessore, per sostituirla con quella di un donatore.
Anche qui è necessario suturare il lembo ed effettuare una terapia per circa 1 anno.
Il recupero visivo avviene gradualmente e si stabilizza qualche settimana dopo la rimozione della sutura.